A hemofilia é uma doença genética que causa problemas no processo de coagulação do sangue. Isso faz com que o paciente tenha sangramento por mais tempo e mais facilmente ao sofrer um corte, acidente ou contusão. Em alguns casos, hemorragias também podem ocorrer sem causa aparente. 

Em portadores de hemofilia, um simples machucado pode se tornar um ferimento grave, caso não sejam tomadas as medidas adequadas.

Trata-se de um problema crônico e que exige acompanhamento médico e tratamento por toda a vida para que a pessoa possa ter uma vida quase normal. 

Para saber mais sobre hemofilia, leia o texto a seguir e descubra o que é essa doença, quais as possíveis causas, sintomas, tratamentos e fique por dentro!

O que é hemofilia? 

Quando temos algum tipo de sangramento ou corte, proteínas e elementos responsáveis pelo crescimento de tecidos, assim como agentes coagulantes entram em ação para estancar o sangue e dar início a um processo de cicatrização.

Esse processo, porém, não ocorre com quem é portador de hemofilia. Por isso, quando uma pessoa com essa doença sofre um corte, por mais simples que seja, esse ferimento pode ter desdobramentos de maiores proporções e se tornar uma situação grave. 

Isso porque a hemofilia é uma doença que causa uma anomalia ou distúrbio nessa função de coagulação do sangue. Ela é genética e está diretamente ligada a fatores hereditários, localizados no cromossomo X, portanto, atinge predominantemente o sexo masculino. 

O sangue é composto por diversas proteínas que são responsáveis por desencadear o processo de coagulação. No entanto, portadores de hemofilia não possuem a quantidade de proteínas necessárias, fazendo com que um simples corte possa ter desdobramentos graves. 

Por isso, quando um paciente com essa doença sofre cortes, precisa procurar atendimento emergencial para que o ferimento seja suturado e o sangue estancado.

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Quais são os tipos de hemofilia que uma pessoa pode portar?

Os fatores responsáveis pela coagulação do sangue são denominados em ordem crescente e marcados por números romanos, indo do I (um) ao XIII (treze). Vale lembrar que quando há o rompimento de um vaso sanguíneo, o organismo desencadeia um processo que é responsável pela coagulação, entrando em ação o fator I, em seguida o II, e assim por diante. 

Portadores de hemofilia apresentam anomalias nos fatores VIII (oito) ou IX (nove). Aqueles com deficiência no fator VIII são portadores de hemofilia tipo A e aqueles com deficiência no fator IX são os portadores de hemofilia tipo B.

Vale ressaltar que a coagulação do sangue se completa no fator XIII e quando há a falta de continuidade entre os fatores responsáveis pela coagulação, a cadeia se rompe. A consequência disso é que o sangramento na pessoa é mais intenso ou ocorre com mais frequência. 

De acordo com o manual de hemofilia do Ministério da Saúde, a manifestação clínica dos dois tipos é semelhante[1]. É importante ressaltar que os episódios hemorrágicos podem surgir espontaneamente ou após traumas e variam de acordo com a intensidade e de acordo com a atividade coagulante dos fatores VIII ou IX.

O grau de gravidade do episódio hemorrágico varia entre leve, moderado e grave. Entenda as diferenças:

  • Leve – Quando é desencadeado por um trauma;
  • Moderado – Quando a hemorragia é prolongada e desencadeada por trauma e, ocasionalmente, espontânea (sem causa aparente);
  • Grave – Quando ocorre sangramento muscular (hematomas), articulações (hemartrose) e, frequentemente, sem causa aparente. 
  • Quais os sintomas?

    Os sintomas de hemofilia dos tipos A e B são semelhantes. Desse modo, a doença tem sintomas universais que são:

  • Sangramentos sem nenhuma causa aparente;
  • Sangramentos frequentes e em grande quantidade nas narinas, mais especificamente mucosas e gengivas;
  • Marcas roxas e lesões aparentes pelo corpo sem nenhum indício de trauma, lembrando que eles aparecem por causa de sangramentos que ocorrem debaixo da pele;
  • Fortes dores nas articulações e restrição de movimentos, por conta de sangramentos que ocorrem nas regiões dos joelhos, calcanhares e cotovelos, por exemplo;
  • Cortes que levam um tempo excessivo para sarar.
  • Vale ressaltar que o sintoma mais comum é o de sangramento excessivo. Quando a criança manifestar qualquer um dos sintomas descritos acima, é fundamental buscar orientação médica para confirmar ou descartar o diagnóstico de hemofilia.

    Além de identificar se há ou não a doença, é importante mapear qual o seu tipo, pois isso é fundamental para a eficácia do tratamento.

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    Como é feito o diagnóstico para a hemofilia?

    O diagnóstico para a hemofilia é feito com base na condição clínica do paciente e através de exames de sangue. Essa doença é identificada desde cedo, quando a criança apresenta os sintomas, que são característicos também na vida adulta.

    O exame de sangue identifica qual é o fator deficiente, o que auxilia na melhor estratégia a ser adotada como tratamento. Como essa é uma doença genético-hereditária, é importante buscar orientação médica desde cedo, já que o tratamento precoce pode evitar agravamentos.

    Como é feito o tratamento para hemofilia?

    A hemofilia não tem cura, mas se for diagnosticado e tratado cedo, o paciente poderá levar uma vida normal e sem maiores complexidades. O tratamento consiste na reposição dos fatores anti-hemofílicos. 

    No caso do portador do tipo A, o tratamento se baseará na reposição da molécula responsável pelo fator de coagulação VIII. Para o portador do tipo B, a reposição feita será para o fator IX.

    Vale ressaltar que o tratamento é gratuito e oferecido pelo Sistema Único de Saúde (SUS) ou nos Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) e também nos hemocentros, que fornecem a medicação necessária, sendo ela intravenosa. 

    O paciente portador de hemofilia deve fazer exames regulares e ter acompanhamento médico contínuo. Isso porque é necessário monitorar as taxas dos fatores coagulantes e, assim, saber se o organismo está respondendo bem ao tratamento.

    Os exames de rotina servem para indicar se o paciente necessita de alguma complementação ou um acompanhamento médico regular.

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    Quais são as causas da hemofilia

    Os fatores que desencadeiam a hemofilia são genéticos e hereditários, de acordo com o Ministério da Saúde[2]. Além disso, a incidência da doença é maior no sexo masculino. Se algum familiar de primeiro grau já foi diagnosticado com a doença, é preciso que seus descendentes tenham cuidado ampliado.

    Embora o tratamento seja positivo e a doença possa ser controlada, vale ressaltar que o portador de hemofilia não sangra mais ou em maior volume do que uma pessoa com o níveis normais de coagulação, mas sim por um tempo excessivamente prolongado. Isso pode fazer com que ele tenha complicações graves, principalmente em casos de acidentes com cortes profundos.

    Quem porta hemofilia deve tomar cuidado por toda vida, até mesmo quando for realizar procedimentos simples, como uma visita ao dentista para extrair um dente ou se submeter a uma cirurgia, por exemplo. 

    O maior perigo da doença está em o paciente não saber que é portador da doença e se submeter a um procedimento que cause grandes complicações. Por isso, a importância do diagnóstico precoce e de famílias que já tenham pessoas com a doença procurarem atendimento médico preventivo a todos os descendentes. 

    Conclusão

    A hemofilia é uma doença crônica que necessita de cuidados por toda a vida. Nos tempos atuais, os tratamentos são eficazes e garantem qualidade de vida. No dia 17 de abril é comemorado o dia internacional da hemofilia[3].

    Esse dia é um marco porque serve para conscientizar as pessoas e fomentar os cuidados para os distúrbios hemorrágicos geneticamente herdados, através de campanhas e políticas públicas em nível global.

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    [1] https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_hemofilia_2ed.pdf

    [2] http://bvsms.saude.gov.br/dicas-em-saude/2077-hemofilia

    médica cuidando de paciente