Comumente assintomática, a doença de Paget pode acontecer de forma silenciosa em pacientes mais velhos.

Ela causa diversas deformações nos ossos que resultam em muitas consequências como perda de mobilidade ou outras complicações.

Provavelmente causada por alterações genéticas, é uma doença que pode causar dor e desconforto.

Se você quer saber mais sobre essa doença, continue acompanhando.

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O que é doença de Paget?

Doença de Paget, também conhecida como osteíte deformante, é um distúrbio crônico metabólico do esqueleto. Nela, a renovação óssea se torna acelerada em algumas áreas, fazendo com que elas fiquem com osso expandido e amolecido.

Pode afetar qualquer osso e faz com que eles fiquem mais espessos, mais vascularizados, e, dessa forma, também mais fracos e com muita calcificação.

Segundo o site Medicina NET, os ossos afetados mais comuns são os da pelve (70% dos casos), fêmur (55%), coluna lombar (53%), crânio (42%) e tíbia (32%).

Pode ser monostótica, que é quando apenas um osso ou parte de um osso é afetado, ou ainda, poliostótica, que é quando dois ou mais ossos são afetados.

Segundo o Manual MSD de Saúde para a Família, a doença de Paget atinge nos Estados Unidos cerca de 1% das pessoas com mais de 40 anos.

Ainda, os homens são 50% mais propensos a desenvolver a doença. Além disso, ela é mais propensa à população caucasiana, sendo mais comum na Europa, Austrália e Nova Zelândia.

Como é uma doença que pode não apresentar sintomas durante muito tempo e é mais comum após os 60 anos de idade, ela normalmente é confundida com artrite ou artrose.

A doença foi descrita pela primeira vez pelo cirurgião e fisiologista britânico Sir James Paget em 1877.

Além da doença de Paget do osso, a doença de Paget da mama e extramamária também foram nomeadas em sua homenagem.

Outra doença de Paget, também descrita pelo mesmo médico, é um câncer raro que atinge mamilo e aréola. Ele corresponde entre 0,4% e 5% dos cânceres de mama, sendo mais comum em mulheres entre 60 e 70 anos. Raramente atinge homens.

Ela começa com uma irritação local, descamação, coceira e vermelhidão, podendo ocorrer a inversão do mamilo.

O tratamento é feito geralmente com mastectomia para retirar a mama ou ainda uma cirurgia conservadora com retirada de mamilo e aréola, associada à radioterapia

Quais são as causas da doença de Paget?

Os osteoclastos são os ossos velhos, enquanto que os novos ossos são os osteoblastos. Os dois trabalham em equilíbrio quando existe uma integridade óssea.

No caso da doença de Paget, os osteoclastos e os osteoblastos se degradam e se reconstroem em alguma área, o que é chamado de remodelagem óssea. Dessa forma, essas áreas acabam aumentando de maneira anormal e com uma composição mais fraca.

Na maioria das pessoas, tem causa desconhecida, sendo que tende a ser hereditária em cerca de 10% das pessoas que têm a doença. Além disso, tem relação com mutações genéticas.

Também existem evidências que sugerem o envolvimento de um vírus, por mais que ela não seja contagiosa.

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Sintomas

Normalmente assintomática, a doença de Paget pode causar dor óssea latejante e algumas vezes, grave. Essa dor pode piorar durante a noite.

Isso acontece pois o crescimento desordenado dos ossos pode comprimir os nervos. Também pode haver dor e rigidez nas articulações.

No caso de doença de Paget do crânio, pode-se perceber o aumento nas sobrancelhas e testa, o que é chamado de protuberância frontal.

Esse crescimento pode danificar a cóclea, dentro do ouvido interno, causando perda auditiva e tontura, além de dor de cabeça.

Se a doença ocorrer no braço, coxa ou panturrilha, ela dá um aspecto arqueado, aumentando o risco de fratura.

Pode aumentar o tamanho das vértebras, resultando em perda de altura, postura curvada e pinçamento dos nervos da medula. Isso tudo pode causar dor, dormência ou ainda fraqueza.

Pode aparecer osteoporose e fraturas frequentes dos ossos afetados.

Outros sintomas que podem estar relacionados à doença de Paget:

  • Alargamento ósseo;
  • Aumento da esclerose óssea;
  • Aumento da fosfatase alcalina em exames de laboratório;
  • Dor óssea inexplicável;
  • Hipercalcemia que durante repouso, principalmente em pacientes idosos;
  • Sarcoma ósseo em pacientes idosos.
  • Como diagnosticar a doença de Paget?

    Muitas vezes a doença de Paget é descoberta de maneira acidental quando o paciente realiza exames por conta de outras razões.

    A principal maneira de diagnosticar é através de exames de imagem, como as radiografias que mostram as alterações nos ossos e deve ser feito pelo médico ortopedista.

    Exames laboratoriais podem também mostrar níveis de cálcio, fosfato e fosfatase alcalina no sangue. Essa enzima tem a ver com a formação óssea.

    Outro exame que pode ser realizado é cintilografia óssea que é uma varredura com radionuclídeo. Esta revela os ossos afetados.

    Ressonância magnética também pode identificar se há sarcoma, tumor e metástases. Bem como a tomografia pode verificar se há fratura.

    Outros exames laboratoriais que podem incluir no diagnóstico são:

  • Albumina;
  • Função hepática;
  • Função renal;
  • Níveis de cálcio;
  • Vitamina D.
  • Tratamento

    O principal tratamento é o dos sintomas, caso eles estejam causando desconforto ou causando complicações como perda auditiva, no caso do crânio, ou outras deformidades.

    Para a dor são receitados analgésicos e anti-inflamatórios não esteroides.

    Elevadores de calcanhar e órteses facilitam o caminhar de pessoas que tenham arqueado ou encurtado as pernas. Além disso, pode-se usar muletas e andadores para diminuir os riscos de queda.

    Recomenda-se caminhar e evitar repouso excessivo, para evitar a hipercalcemia, que é a presença de quantidade excessiva de cálcio no sangue.

    A suplementação de cálcio e vitamina D pode ser necessária para que ocorra a mineralização óssea adequada e para que eles não enfraqueçam. Bem como, consumo de alimentos ricos nesses dois componentes, como leite, queijos, peixes, ovos e mariscos.

    Sessões de fisioterapia também ajudam a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente.

    Outras abordagens como acupuntura, ultrassom, infravermelho, hidroterapia e estimulação nervosa elétrica podem também ajudar a controlar a dor. No entanto, não existem ainda comprovações da sua eficácia.

    Pode-se realizar cirurgia para alívio da compressão dos nervos ou cirurgia ortopédica de prótese de quadril ou joelho. No entanto, esse é um recurso que só deve ser acessado quando outros tratamentos não tenham sido suficientes para combater os sintomas e as deformidades. Ou ainda, quando já tiver uma degeneração grave que cause muita dor ou bloqueio de movimentos.

    Doença de Paget tem cura?

    A doença em si pode ser regredida, no entanto as deformidades e outras consequências como osteoartrite, perda de audição, entre outros, não são revertidos.

    Complicações

    A complicação mais comum da doença de Paget é a osteoartrite, que é uma doença articular. Ela se desenvolve em até 50% dos pacientes.

    Além disso, podem ocorrer fraturas, compressão da medula, estenose espinhal, algumas pessoas podem desenvolver osteossarcoma que é um tumor maligno do osso, insuficiência cardíaca ou compressão da medula espinhal.

    Hipercalcemia e hidrocefalia obstrutiva também podem ocorrer, no entanto são mais raras.

    Como prevenir a doença de Paget?

    A doença em si não pode ser prevenida, no entanto, o tratamento pode diminuir as chances de complicações. Além disso, ele pode melhorar a amplitude e a força dos movimentos corporais causados pela doença.

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